Para las personas que viven con esclerodermia y sus seres queridos, es importante entender la enfermedad y lo que conlleva. Esta corta sección describirá los factores más importantes acerca de esclerodermia, y por qué tratamiento para manejar los síntomas pueden ser necesarios.

¿Qué es Esclerodermia?

Esclerodermia es una enfermedad autoinmune, lo cual quiere decir que el cuerpo se ataca a sí mismo en maneras que no son típicas. No existe una cura para eso.

En general, esclerodermia causa que su cuerpo cree mucho colágeno, el cual puede llevar a endurecer y apretar la piel y tejidos conectores (esclero=endurecer, y derma=piel). Esto puede causar dolor en las manos u otras áreas, tales como en bandas alrededor del torso.

Esclerodermia puede ser ligera o seria, y puede desarrollarse a cualquier edad. Los síntomas incluyen:

  • Parches de piel duros o estirados.
  • Sensibilidad inusual al frío en extremidades.
  • Reflujo ácido.
  • Absorción pobre de nutrientes/problemas digestivos.

Los síntomas exactos dependerán si la enfermedad es localizada o sistémica, y cuán severa es. Esclerodermia puede afectar solamente áreas pequeñas de piel, o puede afectar sistemas de órganos y poner la vida en peligro.

¿Qué causa esclerodermia?

Aunque cualquiera puede desarrollar esclerodermia, es mas común en mujeres que tienen entre 30 y 55 años de edad. Puede afectar a personas desde la infancia hasta la vejez. No es necesariamente progresiva, y puede ser que nunca cause problemas serios (dependiendo del tipo), o puede ser muy seria.

No existe una causa conocida de esclerodermia. Médicos no saben por qué algunos la desarrollan y otros no. Sin embargo, debido a que es más común en mujeres de mediana edad, los médicos sospechan que está involucrado un factor hormonal.

De acuerdo a investigación actual, esclerodermia no es estrictamente genética; sin embargo algunos subtipos tienden a ser hereditarios.

Esclerodermia puede tener muchos síntomas en común con otras enfermedades autoinmunes, por lo que es importante ser visto en una clínica calificada y recibir pronto tratamiento para manejar adecuadamente los síntomas y vivir una vida saludable.

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¿Cuáles son los diferentes tipos de esclerodermia?

Esclerodermia puede ser ya sea localizada o sistémica. Esclerodermia sistémica es mas seria, pero también menos común.

Esclerodermia localizada:

Existen dos sub-tipos de esclerodermia localizada. Estos incluyen morfea y linear.

Morfea:

En esclerodermia morfea localizada, parches de piel dura, estirada se forman en el cuerpo. Estos parches pueden agrandarse o esparcirse con el tiempo, pero también pueden desaparecer espontáneamente.

Esclerodermia linear:

Esta es un poco más seria, e involucra líneas de piel dura, estirada que se forma a lo largo del cuerpo. Con frecuencia incluye capas mas profundas de piel y tejido conectivo. Si ocurre en niños, puede afectar el crecimiento.

 

Esclerodermia sistémica (también conocida como esclerosis sistémica):

También existen dos subtipos de esclerodermia sistémica. Estos incluyen limitada y difusa.

Limitada.

Esta es la menos seria de las dos, y alrededor de 50% de pacientes tienen esta forma. Es típicamente mas lenta para desarrollarse, y afecta menos de los órganos internos. La mayoría de los síntomas están en la cara y manos. Muy pocos pacientes desarrollarán problemas pulmonares (dificultades con respiración y función pulmonar).

Difusa.

Esta es la forma más severa de la enfermedad. Estos pacientes típicamente tienen varios sistemas de órganos involucrados, y la enfermedad puede avanzar más rápido.

Complicaciones de esclerodermia.

El camino normal y pronóstico de esclerodermia varía ampliamente. Pacientes con las formas más ligeras pueden necesitar solamente tratamientos en casa, tales como corticosteroides tópicos que son prescritos por sus médicos. Otros con formas más severas pueden necesitar una amplia variedad de tratamientos en casa y en la clínica para manejar sus síntomas y tener una mejor calidad de vida.

Complicaciones pueden incluir:

  • Síndrome de Raynaud severo (posible gangrena o amputación de dedos).
  • Fibrosis pulmonar
  • Hipertensión pulmonar
  • Falla renal
  • Arritmia
  • Enfermedad cardiaca congestiva
  • Pericarditis
  • Decaimiento dental
  • Diarrea
  • Constipación
  • Disfunción sexual

Si tiene usted cualquier preocupación acerca de su condición, o de los tratamientos más adecuados, hable con su médico. El/ella podrá aconsejarle la mejor forma de proceder para manejar sus síntomas y promover calidad de vida.

Sources:
http://www.scleroderma.org/site/PageNavigator/patients_whatis.html#.WisHGUqnGM8
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/scleroderma/symptoms-causes/syc-20351952
https://www.webmd.com/pain-management/scleroderma#1-2

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